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Sindrome di Turner associata alla malattia di von Willebrand acquisita , cirrosi biliare primativa e malattia infiammatoria intestinale

I Ricercatori del Dipartimento di Medicina Interna dell’University of South Florida a Tampa ( USA ) hanno segnalato un caso di sindrome di Turner associata alla malattia di von Willebrand acquisita , cirrosi biliare primaria e malattia infiammatoria intestinale.
Durante i 7 mesi di osservazione il paziente ha presentato una serie di episodi di sanguinamento gastrointestinale causato da diversi meccanismi patogenetici ( malattia infiammatoria intestinale , malattia di von Willebrand , varici gastriche e trombocitopenia ).
La terapia della cirrosi biliare primaria con Acido Ursodesossicolico ( UDCA ) ha comportato una significativa riduzione dei livelli degli enzimi epatici , seguita da una normalizzazione dei livelli del fattore di von Willebrand (vWF ) e del fattore VIII ( FVIII ).
L’impianto di uno shunt portosistemico con legatura delle varici gastriche ha prodotto un miglioramento dell’ipersplenismo e della grave trombocitopenia ed ha portato ad una stabilizzazione clinica per più di 24 mesi. ( Xagena2002 )

Sokol L et al , Am J Hematol 2002 ; 70: 257-259